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Presentazione

RAZIONALE SCIENTIFICO 

Le sindromi autoinfiammatorie sono un gruppo eterogeneo di disordini caratterizzati da episodi di infiammazione apparentemente non provocata, in seguito ad attivazione del sistema immunitario innato. Alla base di queste patologie vi sono mutazioni genetiche che coinvolgono la criopirina, proteina componente principale della regolazione del pathway dell’inflammasoma; quest’ultimo è un complesso enzimatico intracellulare che, attivato da molecole che si generano in seguito a esposizione a patogeni o danno tissutale (Pathogen Associated Molecular Pattern: PAMP, o Damage Associated Molecular Pattern: DAMP) tramite specifici recettori (per lo più Tall-like Receptors: TLR), consente di attivare una violenta risposta infiammatoria tramite la citochina proinfiammatoria IL-1. L’importanza della produzione di IL-1 in queste patologie spiega la notevole risposta terapeutica ottenuta con anakinra, antagonista ricombinante del recettore di IL-1, e con altri antagonisti della IL-1.

Tra le patologie autoinfiammatorie riveste un ruolo emergente la pericardite acuta; una malattia probabilmente in molti casi su base autoinfiammatoria a carico del pericardio, membrana che circonda il cuore. Come per altre malattie (quali ad esempio la malattia di Still dell’adulto), la pericardite ricorrente rappresenta un esempio di malattia multifattoriale che deriva da un meccanismo patogenetico simile a quello delle malattie autoinfiammatorie. Può avere molte eziologie, ma nella maggior parte dei casi rimane “idiopatica” (85% circa) e in tali casi è probabile una patogenesi autoimmunitaria o autoinfiammatoria. In molte forme idiopatiche è presente un fenotipo caratterizzato da violenti episodi infiammatori con febbre, drammatica elevazione dei test di flogosi e manifestazioni cliniche varie, spesso con polisierositi e artralgie.

Tale patologia è riscontrata anche in età pediatrica. Cause identificabili di pericarditi e di versamenti pericardici comprendono interventi di cardio-chirurgia, patologie del tessuto connettivo, pericarditi di natura virale, batterica, neoplasie, malattie autoimmuni e autoinfiammatorie; spesso però non si individua alcuna causa nonostante indagini approfondite, e si parla pertanto di pericardite idiopatica. È importante impostare il corretto approccio clinico-terapeutico. Le forme più infiammatorie di pericardite idiopatica ricorrente sia nell’adulto sia nel bambino, sono caratterizzate da molteplici episodi di recidiva nonostante una terapia antinfiammatoria a base di corticosteroidi, FANS e colchicina. Queste forme hanno mostrato una notevole risposta terapeutica alle terapie anti IL-1, il che sottolinea un ruolo patogenetico importante della IL1 in tale patologia, fino ad oggi considerata “idiopatica”.

 

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Programma

09.30             Registrazione Partecipanti

 

10.00 –10.15   Benvenuto e introduzione

Carlo Gaudio, Stefano Calvieri, Guido Valesini

 

10.15 –10.45   Malattie IL-1 mediate e ruolo di Anakinra nel percorso diagnostico: dall’AR, le CAPS fino alla nuova indicazione nella malattia di Still, Luca Cantarini              

 

10.45–11.00    Adult-Onset Still's Disease (AOSD) dalla clinica alla terapia: introduzione alla patologia e esperienza italiana, Roberta Priori

                                                                                  

11.00 – 11.15  Adult-Onset Still's Disease (AOSD) dalla clinica alla terapia: strategie terapeutiche

Serena Colafrancesco

 

11.15 – 11.30  Coffee Break

 

11.30 – 12.30  Tavola Rotonda - Pazienti con malattie autoinfiammatorie (RA, CAPS e altre): la gestione del paziente nella pratica clinica quotidiana, dati real life dei centri partecipanti

Luca Cantarini, Roberta Priori, Serena Colafrancesco

 

12.30 – 13.30  Pranzo

 

13.30 – 13.50  Eziopatogenesi e dati epidemiologici delle Pericarditi idiopatiche ricorrenti (IRP) nell’adulto

Antonio Luca Brucato

 

13.50 – 14.10  Linee guida per l’approccio clinico e farmacologico dei pazienti affetti da Pericarditi idiopatiche ricorrenti (IRP), Massimo Imazio

 

14.10 -14.30    Anakinra, una nuova opzione di trattamento per la gestione delle pericarditi idiopatiche ricorrente: come cambia la gestione del paziente nel decorso clinico, l’opinione del cardiologo e dell’ecocardiografista

Francesco Pelliccia, Camillo Autore

 

14.30 – 16.00  Tavola Rotonda - Pazienti con Pericarditi idiopatiche ricorrenti (IRP): la gestione del paziente nella pratica clinica quotidiana, dati real life dei centri partecipanti                             

Antonio Luca Brucato, Massimo Imazio, Francesco Pelliccia, Susanna Sciomer, Luciano Agati, Concetta Torromeo, Camillo Autore

 

16.00                Discussione

16.30                Chiusura Lavori

Informazioni

Obiettivo formativo

1 - Applicazione nella pratica quotidiana dei principi e delle procedure dell'evidence based practice (EBM - EBN - EBP)

Procedure di valutazione

Firma di presenza e questionario 

Metodi di insegnamento

Serie di relazioni su tema preordinato, tavole rotonde con dibattito tra esperti

Responsabili

Responsabile Scientifico

  • AB
    Prof. Antonio Luca Brucato
    Direttore Unità Operativa Complessa di Medicina Interna, Ospedale Fatebenefratelli e Oftalmico, Milano
  • Prof. Luca Cantarini
    Professore Associato di Reumatologia, Azienda Ospedaliero-Universitaria Senese, Siena
  • MI
    Prof. Massimo Imazio
    Divisione Universitaria di Cardiologia, Dipartimento Cardiovascolare e Toracico, AOU Città della Salute e della Scienza, Torino

Elenco delle professioni e discipline a cui l'evento è rivolto

Medico chirurgo

  • Allergologia ed immunologia clinica
  • Cardiologia
  • Dermatologia e venereologia
  • Malattie Infettive
  • Medicina generale (Medici di famiglia)
  • Medicina interna
  • Neurologia
  • Oftalmologia
  • Pediatria
  • Pediatria (pediatri di libera scelta)
  • Reumatologia
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